Caso Clínico

RESECCIÓN MUCOSA ENDOSCÓPICA DE CARCINOIDE DUODENAL.

PRESENTACIÓN DE UN CASO CLINICO.


Dr. Rodolfo Plass C. Cirujano Endoscópico Clínica Tabancura- Hospital Militar
Dra. Paulina Balbontin M. Cirujano Endoscópico Hospital Militar
Dr. Martín Etchart C.  Patólogo Clínica Tabancura
Dr. Felipe Court A. Cirujano Clínica Tabancura

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 61 años de edad que consulta por epigastralgia. Se le realiza una primera Endoscopía Digestiva Alta, encontrando un pólipo prepilórico pediculado de 15 mm que se extirpa, y cuya biopsia fue un pólipo gástrico hiperplástico inflamado; y un pólipo sésil de 4 mm del bulbo duodenal, cuya biopsia demostró un tumor sólido submucoso compatible con carcinoide (Enolasa (+), Cromogranina A (+)).
Se le realiza una segunda Endoscopía Digestiva Alta 40 días después evidenciando una Gastropatía Erosiva Antral Moderada y una Lesión Submucosa del bulbo duodenal de 3-4 mm con borde erosionado (Fotos 1 y 2).

Foto 1

Foto 2

A continuación, se le realiza una Endosonografía Alta que revela que en relación a la lesión descrita endoscópicamente, se aprecia engrosamiento segmentario homogéneo, hipoecoico de la mucosa y submucosa de 14 mm de diámetro mayor, y concluye carcinoide duodenal (Foto 3).

Foto 3  Endosonografía

Se realiza mucosectomía del bulbo duodenal (Foto 4 y 5).

Foto 4 Marcación previa a mucosectomía

Foto 5 Lecho post resección

La biopsia de la pieza muestra un tumor carcinoide con patrón de crecimiento sólido y trabecular, de 0,6 x 0,33 x 0,3 cm de diámetro. El tumor infiltra la mucosa y submucosa. Su actividad mitótica es de 1 mitosis en 50 campos de aumento mayor. Su índice proliferativo (KI-67) es < 1% de las células tumorales. No se demostraron permeaciones tumorales linfovasculares. Los bordes quirúrgicos fueron negativos. El estudio inmunohistoquímico mostró Pancitoqueratina (+) (AE1 y AE3) y Cromogranina A (+) con bajo índice proliferativo (<1%). Corresponde a un pT1 de la clasificación TNM del año 2010 (7ª edición) (Fotos 6 y 7).

Foto 6 Infiltración tumoral submucosa, de aspecto organoide, dispuesta en brotes sólidos y pseudoacinos (ángulo inferior derecho).

Foto 7 Diferenciación neuroendocrina con con reacción positiva intensa y difusa para cromogranina-A.

La Endoscopía Digestiva Alta de control a los 2 meses muestra una cicatriz estrellada del bulbo duodenal (Foto 8). La biopsia de la cicatriz reveló una duodenitis inespecífica leve, y no se observan elementos de tumor carcinoide.

Foto 8 Cicatriz duodenal 2 meses post resección.

DISCUSIÓN

Los tumores de intestino delgado son poco frecuentes y corresponden al  1 a 2% de todas las neoplasias del tracto gastrointestinal. Generalmente son primarios. Aproximadamente 50% son
adenocarcinomas  y  6 a 35% son carcinoides (9).

Los tumores que se conocen como carcinoides, fueron descritos por Lubarsch en 1888, al encontrar, en 2 autopsias, múltiples lesiones tumorales del ileon distal. Posteriormente, Oberndorfer, en 1907, describió neoplasias similares, que tenían una conducta menos agresiva que los adenocarcinomas y los denominó carcinoides (9).

Los carcinoides del intestino delgado se ubican fundamentalmente en el ileon distal y en 30% son múltiples. Habitualmente se presentan en la sexta década de la vida (9).

El carcinoide duodenal  es infrecuente, correspondiendo al 2-3% de todos los tumores carcinoides (1,2). En general tienen un curso más benigno que los carcinomas del mismo sitio anatómico, pero los carcinoides abarcan diversas neoplasias con agresividad biológica variable (3).

Se clasifican según grado de diferenciación, siendo la mayoría de estos bien diferenciados, y además según funcionalidad, invasión y tamaño (1). Todo esto determina el pronóstico del tumor.
También el pronóstico depende del origen embrionario del tumor existiendo diferencias entre
los derivados del intestino anterior, medio y posterior  (9).

La clínica es variable, un porcentaje importante (hasta 33%) son asintomáticos y son un hallazgo de la endoscopía diagnóstica. Los síntomas van a depender de la infiltración local y de la funcionalidad. Pueden debutar con dolor abdominal y obstrucción intestinal. La mayoría de los
enfermos no tiene un cuadro característico y pueden pasar muchos años antes del diagnóstico.

El estudio de imágenes con tomografía computada de abdomen y pelvis es fundamental para establecer el diagnóstico previo a la cirugía de la lesión intestinal, analizar posibles ganglios linfáticos comprometidos y eventuales metástasis hepáticas. Es importante considerar  que un tercio de los carinoides son múltiples por lo que se debe efectuar un estudio dinámico de todo el intestino (Enteroclisis por tomografía computada) (9).

El estudio de imágenes se puede complementar midiendo los niveles del ácido 5-hidroxiindolacético en orina de 24 horas. Un aumento de los niveles se asocia a 100% de especificidad y a 73% de sensibilidad en el diagnóstico de tumor carcinoide productor de serotonina (9).

Un exámen muy útil para detectar tumores que tienen receptores de somatostatina, es la cintigrafía con indio. 87% de los carcinoides presentan receptores para somatostatina y este exámen tiene una sensibilidad de 75 % y una especificidad de 100%. También este exámen se puede usar para el seguimiento de los pacientes tratados, evaluando la posibilidad de recidiva tumoral (9).

El tratamiento va a depender de la funcionalidad. En general si son funcionantes, se acepta el tratamiento médico específico, y además tratamiento quirúrgico. Para los tumores no funcionantes es controversial el manejo endoscópico versus el quirúrgico. Se acepta que para el tratamiento endoscópico se requiere que sean tumores menores de 1 cm, que no invadan más allá de la muscular propia (en la endosonografía) y que no tengan metástasis al momento del diagnóstico (1,4,5). Los tumores carcinoides de ubicación periampular tienen un comportamiento independiente del tamaño y por lo tanto, se recomienda el tratamiento quirúrgico (1,6). El tratamiento para tumores entre 1 y 2 cm es aún controversial (7,8).

En los pacientes, en que no hay evidencias de diseminación metastásica, la quimioterapia coadyuvante no tendría valor (9).

BIBLIOGRAFÍA

1. Hoffmann KM. Duodenal neuroendocrine tumors: Classification, functional síndromes, diagnosis and medical treatment. Best Practice and Research Clinical Gastroenterology. 2005;19(5):675-697.
2. Modlin IM, Lye KD, Kidd M. A 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors. Cancer. 2003;97:934-59.
3. Mullen JT, Wang H, Yao JC, Lee JH, Perrier ND, Pisters PWT, et al. Carcinoid tumors of the duodenum. Surgery. 2005;138:971-8.
4. Tai W-P, Yue H. Endoscopic mucosa resection of a duodenum carcinoid tumor of 1.2 cm diameter: a case report. Med Oncol. 2009;26:319-21.
5. Burke AP, Sobin LH, Federspiel BH, Shekitka KM, Helwig EB. Carcinoid tumors of the duodenum. A clinicopathologic study of 99 cases. Arch Pathol Lab Med. 1990;114:700-4.
6. Soga J. Endocrinocarcinomas (carcinoids and their variants) of the duodenum. An evaluation of 927 cases. J Exp Clin Cancer Res. 2003;22:349-63.
7. Dalenbäck J, Havel G. Local endoscopic removal of duodenal carcinoid tumors. Endoscopy. 2004;36(7):651-5.
8. Zyromski NJ, Kendrick ML, Nagorney DM, Grant CS, Donohue JH, Farnell MB. Duodenal carcinoid tumors: how aggressive should we be? J Gastrointest Surg. 2001;5:588-93.
9.Butte JM, Escobar C, O´Brien A, Zúñiga A. Carcinoide Intestinal Múltiple. Análisis de un caso y revisión de la literatura. Rev Med Chile 2006; 134: 1306-1309.